Deficiências genéticas e um distúrbio autoimune raro
podem causar a diminuição da atividade dos fatores de coagulação do plasma sanguíneo, de modo que comprometem a coagulação
sanguínea; logo, quando um vaso
sanguíneo é danificado, um coágulo não
se forma e o vaso continua a sangrar por um período excessivo de tempo. O
sangramento pode ser externo, se a pele é danificada por um corte ou abrasão, ou pode ser interno, em músculos, articulações ou
órgãos.
É a falta
dos fatores de coagulação - a hemofilia A tem
falta do fator de coagulação VIII, a hemofilia B tem
falta do fator de
coagulação IX e a hemofilia C tem
falta do fator de
coagulação XI. A hemofilia A é a mais comum, ocorrendo em 90% dos
casos.
Diagnóstico:
- Dosagens dos respectivos
fatores de coagulação.
- No caso de deficiência do fator
VIII deve-se procurar diferenciar a doença da doença de von Willebrand. Na
doença de von Willebrand pode ocorrer também uma diminuição do fator VIII.
Tratamento:
Não há cura para a hemofilia pois existem vários
estudos que procuram a melhora do tratamento. Controla-se a doença com injeções
regulares dos fatores de coagulação deficientes. Alguns hemofílicos desenvolvem anticorpos (chamadas
de inibidores) contra os fatores que lhe são dados através do tratamento.
- Severa: o paciente deve receber
produtor do plasma para evitar ou controlar episódios
de sangramento durante toda sua vida. O nível dos fatores tem que ser elevado
pra +/- 30%
Preparações terapêuticas pro fator VIII:
CRIOPRECIPITADO e concentrado liofilizado de
fator VIII comerciais. O concentrado de fator IX existe sob a forma de proteína isolada
(Concentrado de Fator IX liofilizado) ou sob a forma de "complexo de
protrombina concentrado" liofilizado que é uma mistura contendo os fatores
(II, V, VII e IX) que se apresenta também sob forma de liófilo.
- Leve: terapêutica de reposição
apenas depois de um trauma ou para evitar sangramento pós-operatório.
Mais recentemente apareceram os concentrados
comerciais de Fator VIII e IX advindos da engenharia genética, esses produtos não são
obtidos a partir da purificação do plasma humano, mas sim da manipulação de
organismos transgênicos que carregam o gene que expressa as
referidas proteínas.
Dose
domiciliar:
A dose
domiciliar consiste em fornecer, ao paciente hemofílico, uma ou
mais doses para uso em caso de hemorragias. Essas doses ficam em poder do
paciente e são aplicadas por ele mesmo (ou por um familiar previamente
treinado), após passar por uma avaliação para participar do programa de dose
domiciliar.
Esse programa é adotado em muitos países, inclusive
o Brasil.
Cuidados:
Cuidados de enfermagem:
- Proteger de traumatismos;
- Imobilizar as articulações em
casos de hemorragias articulares;
- Observar e anotar episódios
hemorrágicos;
- Adotar cuidados especiais na
realização de tricotomias, lavagens intestinais, aplicação de calor;
- Auxiliar na higiene oral,
atentando para não machucar a gengiva e mucosa oral;
- Providenciar cartão de
identificação do hemofílico, que deverá conter: grupo sangüíneo, fator Rh,
pessoa a ser avisada em caso de urgência, nome do médico e
endereço do hospital em que faz tratamento.
Um casal com um homem sadio e uma mulher portadora podem ter uma criança do sexo masculino sadia e uma hemofílico, ou uma criança do sexo feminino sadia e outra portadora.
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